La leucoencefalopatia multifocale progressiva ( PML ) è una rara e generalmente fatale re-infezione del sistema nervoso centrale, caratterizzata da danno progressivo e infiammazione della materia bianca a livello cerebrale, in diverse localizzazioni.

La leucoencefalopatia progressiva multifocale è causata da un tipo di polioma virus umano, noto come JC, o virus John Cunningham.
Il virus JC è ampiamente diffuso, e circa il 70-90% degli adulti presenta anticorpi contro questo virus.
Il virus di norma rimane latente nei soggetti sani, si riattiva, causando una grave malattia, quando il sistema immunitario è sensibilmente compromesso.

La leucoencefalopatia progressiva multifocale ha un’incidenza di circa il 5% tra i pazienti con infezione da virus HIV.
La PML si presenta anche nei pazienti con tumore e in coloro che sono stati sottoposti a trapianti di rene o di midollo osseo.
Nella leucoencefalopatia progressiva multifocale, la distruzione graduale della guaina mielinica che ricopre gli assoni ha come conseguenza un’alterata trasmissione degli impulsi nervosi. La leucoencefalopatia progressiva multifocale causa rapidamente deficit neurologico progressivo focale, tra cui cambiamenti cognitivi e comportamentali, parestesie, problemi visivi, anomalie nell’andatura e perdita del coordinamento del sistema limbico, ed emiparesi.

È stata anche identificata un’associazione tra leucoencefalopatia progressiva multifocale e impiego di alcuni anticorpi monoclonali, come Natalizumab ( Tysabri ) nel trattamento della sclerosi multipla, e Rituximab ( Mabthera ) nel trattamento del linfoma non-Hodgkin e la forma grave dell’artrite reumatoide attiva.
È stata individuata anche un’associazione tra PML ed Efalizumab ( Raptiva ), un farmaco per il trattamento della forma grave di psoriasi a placche.
L’EMEA ( European Medicine Agency ) dopo riesame dei rischi-benefici, ha raccomandato la sospensione dal commercio di Raptiva.

Fonte: Drug Safety Update – MHRA, 2009

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